Справочник невропатолога и психиатра - гидроцефалия

, или водянка головного мозга: болезнь, характеризующаяся увеличением количества спинномозговой жидкости в полости черепа.

По срокам возникновения гидроцефалия делится на врожденную и приобретенную, по локализации на внутреннюю (скопление жидкости в желудочковой системе), наружную (в субарахноидальном пространстве) и общую.

Различают также закрытую (окклюзионную) форму при нарушении сообщения между желудочками и субарахноидальным пространством и сообщающуюся. Уровень окклюзии может быть различным: при закрытии отверстия Монроэ возникает расширение бокового желудочка, при закрытии сильвиева водопровода расши ряются боковые и III желудочки, при закрытии отверстия Ма-жанди и Люшка-боковые Ill и IV желудочки. Этиология гидроцефалии: 1) пороки развития мозга (мозговые грыжи). 2) трав-матические повреждения (внутриутробные, родовые, прижизнен-ные), 3) инфекции (менинго-энцефалиты, токсоплазмоз. сифилис), 4) застойного происхождения (нарушение венозного кровообраще-ния). Патогенетическим фактором закрытой гидроцефалии являются препятствия, возникающие по ходу ликворных путей (спайки, опухоли), при сообщающейся те же механизмы, а также увеличение секреции ликвора (гиперсекреторная форма), ограничение всасывания жидкости (арезорбтивная форма). Морфологически обнаруживается истончение костей черепа, незаращение родничков и Швов у детей. Количество спиномозговой жидкости в тяжелых случаях доходит до нескольких литров (до 10 л) вместах сплетениях обнаруживается разрастание соединительной ткани и поражение эпителия. Вещество полушарий мозга истончено (в резко выраженных случаях представляет собой тонкий слой), борозды сглажены.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате неправильностей эмбрионального развития, трансплацентарной внутриутробной инфекции или интоксикации, внутриутробной травмы. Дети нередко погибают при родах в связи со значительным увеличением размеров головы. Черепные швы при врожденной гидроцефалии расширены, родничок напряжен и не пульсирует. Кости черепа тонкие. На фоне огромного черепа маленькое, сморщенное, старообразное лицо. Имеется экзофтальм. Послеродовая смертность среди таких детей высокая. Выживающие дети развиваются плохо, речь затруднена, наблюдаются спастические параличи и парезы, подкорковые и мозжечковые расстройства. Часто имеются застойные соски, атрофия зрительных нервов, косоглазие и нистагм. Дети с врожденной гидроцефалией, как правило, быстро погибают от интеркуррентных заболеваний.

Приобретенные гидроцефалии возникают вследствие перенесенных инфекций, родовой и прижизненной травмы, опухолей мозга. Размеры черепа зависят от возраста, в котором началось заболевание. У взрослых, а также у детей среднего и старшего возраста изменений величины и формы головы нет, однако значительно выражены явления внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, застойные соски). Наряду с общемозговыми симптомами обнаруживается поражение пирамидной и мозжечковой систем. Наибольшие трудности представляет дифференцирование гидроцефалии от опухоли мозга. Следует иметь в виду, что гидроцефалия течет волнообразно, неврологическая симптоматика является двусторонней, спинномозговая жидкость без изменений (либо наблюдается <разведенный> ликвор содержание белка ппониженное. . Периодически под влиянием инфекции или травмы наступает обострение процесса. Приобретенная гидро-цефалия протекает мягче врожденной. Закрытая гидроцефалия протекает острее и тяжелее сообщающейся, клиника ее определяется уровнем окклюзии.

Для уточнения диагностики гидроцефалии, определения ее характера применяются следующие методы исследования: пневмо-энцефалография (при закрытой форме желудочки не заполняются), вентрикулография (выявляются размеры и формы желудочков, наличие сообщения между ними), одновременное измерение давления в желудочках мозга и в субарахноидальном пространстве (при сообщающейся гидроцефалии давление одинаково), введение красок в желудочек (при сообщающейся водянке краска через 5-10 минут обнаруживается в субарахноидальном пространстве). рентгенография (изменения со стороны турецкого седла отклонение спинки кпереди или кзади, истончение и остео-пороз костей черепа)

Лечение. Причинная терапия борьба с инфекцией, рациональное лечение травмы черепа, хирургическое удаление опухолей. рентгенотерапия), оперативное восстановление нарушенных путей оттока жидкости из желудочков в суб-арахноидальное пространство, создание новых путей оттока (длительный дренаж желудочков). Симптоматическая терапия-дегидратационные средства: 40% раствор глюкозы внутривенно, 25?/о рас-твор сернокислой магнезии внутримышечно, меркузал (0,5-1 мл) внутримышечно, внутрь гипотиазид (50 мг ежедневно), фонурит (750-1000 мг), периодически люмбальные пункции при сооб-щающейся гидроцефалии и вентрикулярные при закрытой (выпускается 40-50 мл) .Конкретно количество выпускаемой жидкости определяется в каждом случае уровнем давления, который не должен быть ниже 20-40 мм вод. ст. в положении больного лежа. Важно помнить об опасности проведения люмбальной пункции при закрытой гидроцефалии.

Прогноз плохой при врожденной гидроцефалии; при приобретенной он тесно связан с этиологией заболевания. Плохой прогноз при иноперабельных опухолях головного мозга. Опасными являются также обострения в течение хронической гидроцефалии, сопровождающейся окклюзией и ущемлением мозга. Профилак-тика заключается в гигиенических мероприятиях женщин в период беременности, предупреждении внутриутробных инфекций и интоксикации, родовых травм. Важно предупреждение и рациональ-ное лечение менингитов, менинго-энцефалитов и черепно-мозговых травм.